Склеродермия

Склеродермия – это аутоиммунное ревматологическое заболевание, в основе которого лежит конфликт между иммунной системой и собственными клетками человеческого организма. Следствием такого нарушения является воспалительный процесс, приводящий к истончению кровеносных сосудов, кожи и некоторых внутренних органов – легких, пищевода, желудка, сердца, кишечника.

На сегодняшний день точный патогенез заболевания не установлен. Однако практикующие специалисты считают, что в развитии склеродермии главную роль играет избыточный синтез коллагена (фибриллярного белка – основы соединительной ткани) и его последующее депонирование в тканях человеческого организма. Это явление происходит в результате нарушения функции иммунной системы, которое провоцируют следующие факторы:

• генетическая предрасположенность;
• половая и расовая принадлежность;
• вирусные и бактериальные инфекционные процессы;
• гемотрансфузия;
• проведение химиотерапии;
• профилактическая или лечебная вакцинация;
• вредные производственные условия.

Выделяют две формы течения иммуновоспалительного процесса:

1. Локализованную, характеризующуюся появлением у пациента круглых либо овальных фиолетово-розовых пятен на кожных покровах лица и верхних конечностей. Спустя некоторое время происходит уплотнение центральной части пятна и формирование плотной светло-желтой бляшки, которая сохраняется на теле несколько лет. На этом месте выпадает волосяной покров, атрофируются ткани, сальные и потовые железы.

2. Системную, при которой у больного наблюдаются:

• синдром Рейно – нарушение циркуляции периферического кровотока, возникающее вследствие спазма дигитальных сосудов в ответ на эмоциональное напряжение или воздействие холода;
• миалгия, изменение подвижности суставов, артралгия;
• лихорадка, повышенная утомляемость;
• мышечная атония;
• появление пятен, трансформирующихся в бляшки;
• уплотнение кожных покровов и приобретение ими оттенка слоновой кости;
• нарушение двигательной функции и мимики лица;
• затруднение глотания, гастроэзофагеальный рефлюкс;
• метеоризм,болезненные ощущения в животе, расстройство стула;
• снижение веса, диспноэ, кашель.

При выраженных клинических признаках постановка грамотного диагноза диффузной патологии соединительной ткани не вызывает затруднений. Однако пациенту назначается комплексное обследование, включающее:

• общеклинического анализа крови – для определения увеличения скорости оседания эритроцитов, снижения концентрации гемоглобина;
• общеклинического анализа мочи, позволяющего выявить протеинурию, гематурию, цилиндурию;
• биохимического исследования крови – для выявления повышения параметров С-реактивного белка, фибриногена и серо-мукоидов (группы сывороточных гликопротеидов);
• серологический анализ – для обнаружения специфических аутоиммунных антител;
• широкопольную капилляроскопию ногтевого ложа – для оценивания сужения просвета сосудов;
• гистологическое исследование биопсии пораженного участка кожных покровов – для изучения его морфологической структуры;
• рентгенографию грудной клетки и пораженных суставов;
• ЭКГ;
• Эхо-КГ;
• оценивание функции внешнего дыхания.

На время проведения лечебно-профилактических мероприятий больному необходимо избегать переохлаждения организма и пребывания под прямыми солнечными лучами. Рекомендуется исключить употребление спиртных и тонизирующих напитков, курение.  Медикаментозное лечение направленно на подавление:

• воспалительного процесса;
• разрастания соединительной ткани;
• появления рубцовых изменений на кожных покровах и внутренних органах;
• патологической реакции иммунной системы.

Для осуществления этих целей назначают анти-фиброзные, сосудорасширяющие и нестероидные противовоспалительные препараты; лекарственные средства, которые снижают активность свертывающей системы крови и препятствуют чрезмерному тромбо-образованию; глюкокортикоидные гормоны. Применяют физиотерапевтическое лечение.

При развитии осложнений со стороны висцеральных органов используют медикаменты, стимулирующие моторику пищеварительного тракта. При гангрене пальцев (вследствие осложнений синдрома Рейно) прибегают к хирургическому вмешательству по их ампутации. Формирование фиброза легочной ткани требует трансплантации легких. Все пациенты со склеродермией находятся на диспансерном учете.