Антифосфолипидный синдром является наиболее актуальной мульти-дисциплинарной проблемой современной медицины. Данный патологический процесс рассматривается практикующими специалистами как уникальная модель аутоиммунной не воспалительной тромботической васкулопатии, характеризующейся наличием цереброваскулярных нарушений и распространенного сетчатого ливедо.

Классификация антифосфолипидного синдрома

Учитывая этиологическое происхождение и течение патологического процесса различают следующие формы комплекса нарушений, которые вызваны аутоиммунной реакцией к компонентам клеточных мембран:

Первичную – ассоциированные с АФС заболевания отсутствуют.
Вторичную – недуг связан с другими аутоиммунными патологиями.
Катастрофическую - генерализованную тромботическую окклюзию сосудов внутренних органов.
АФЛ-негативную – характеризующуюся наличием клинических признаков и отсутствием классических серологических маркеров.

Симптомы заболевания

Проявления антифосфолипидного синдрома разнообразны – это обусловлено поражением сосудов различной локализации и калибра (капилляров, крупных вен и артерий). Типичными клиническими признаками АФС считаются:

тромбозы глубоких и поверхностных сосудов;
закупорка тромбами легочной артерии;
обструкция печеночных вен;
недостаточность функции надпочечниковых желез;
тромбоз церебральных сосудов, который приводит к нарушению мозгового кровообращения и повреждению тканей мозга;
мигрень;
судороги;
нейро-сенсорная тугоухость;
психические расстройства;
снижение численности тромбоцитов;
воспаление спинного мозга;
внутрисердечный тромбоз;
артериальная гипертензия;
внутренние кровотечения;
гестоз;
фето-плацентарная недостаточность;
инфаркт селезенки;
деменция.

Причины антифосфолипидного синдрома

Этиология иммунопатологической реакции, которая приводит к выработке специфических антител, направленных на уничтожение фосфолипидных структур, неизвестна. На сегодняшний день изучены только провоцирующие это явление факторы:

инфекционные процессы;
другие аутоиммунные патологии;
злокачественные новообразования;
применение психотропных веществ и гормональных препаратов;
наследственная предрасположенность.

Диагностика заболевания

Постановка грамотного диагноза основана на:

1. Клиническом осмотре пациента квалифицированными специалистами – ревматологами, неврологами, кардиологами.

2. Итоговых данных инструментальных исследований:

Эхо-КГ;
ультразвуковой допплерографии сосудов.

3. Результатах лабораторного обследования:

общеклинического и биохимических анализов крови;
анти-глобулиновой реакции Кумбса, позволяющей определить неполные антиэритроцитарные антитела;
коагулограммы;
пробы Вассермана;
изучения антинуклеарного и ревматоидного факторов;
серологического скрининга – выявления аутоиммунных антител к дифосфатидил-глицеролу (кардиолипину) и волчаночного антикоагулянта;
молекулярно-биологических тестов, которые позволяет обнаружить генетические мутации, ассоциированные с АФС.

Лечение

Основная цель лечебных мероприятий – предотвратить тромбоэмболические осложнения. С этой целью пациенту рекомендуют:

ограничить физическую активность;
отказаться от занятий опасным спортом;
не принимать гормональные контрацептивы;
при планировании рождения ребенка проконсультироваться у квалифицированного акушер-гинеколога.

Медикаментозное лечение АФС основано на длительном применении прямых (Надропарина, Гепарина, Эноксапарина) и непрямых (Варфарина) антикоагулянтов; препаратов, которые препятствуют тромбообразованию (Дипиридамола, Ацетилсалициловой кислоты, Пентоксифиллина).