Антифосфолипидный синдром

Усова Светлана Кирилловна
Гастроэнтеролог, Врач высшей категории,
Паразитолог
Паразитолог
Антифосфолипидный синдром является наиболее актуальной мульти-дисциплинарной проблемой современной медицины. Данный патологический процесс рассматривается практикующими специалистами как уникальная модель аутоиммунной не воспалительной тромботической васкулопатии, характеризующейся наличием цереброваскулярных нарушений и распространенного сетчатого ливедо.
Классификация антифосфолипидного синдрома
Учитывая этиологическое происхождение и течение патологического процесса различают следующие формы комплекса нарушений, которые вызваны аутоиммунной реакцией к компонентам клеточных мембран:
- Первичную – ассоциированные с АФС заболевания отсутствуют.
- Вторичную – недуг связан с другими аутоиммунными патологиями.
- Катастрофическую - генерализованную тромботическую окклюзию сосудов внутренних органов.
- АФЛ-негативную – характеризующуюся наличием клинических признаков и отсутствием классических серологических маркеров.
Симптомы заболевания
Проявления антифосфолипидного синдрома разнообразны – это обусловлено поражением сосудов различной локализации и калибра (капилляров, крупных вен и артерий). Типичными клиническими признаками АФС считаются:
Этиология иммунопатологической реакции, которая приводит к выработке специфических антител, направленных на уничтожение фосфолипидных структур, неизвестна. На сегодняшний день изучены только провоцирующие это явление факторы:
- тромбозы глубоких и поверхностных сосудов;
- закупорка тромбами легочной артерии;
- обструкция печеночных вен;
- недостаточность функции надпочечниковых желез;
- тромбоз церебральных сосудов, который приводит к нарушению мозгового кровообращения и повреждению тканей мозга;
- мигрень;
- судороги;
- нейро-сенсорная тугоухость;
- психические расстройства;
- снижение численности тромбоцитов;
- воспаление спинного мозга;
- внутрисердечный тромбоз;
- артериальная гипертензия;
- внутренние кровотечения;
- гестоз;
- фето-плацентарная недостаточность;
- инфаркт селезенки;
- деменция.
Причины антифосфолипидного синдрома
Этиология иммунопатологической реакции, которая приводит к выработке специфических антител, направленных на уничтожение фосфолипидных структур, неизвестна. На сегодняшний день изучены только провоцирующие это явление факторы:
- инфекционные процессы;
- другие аутоиммунные патологии;
- злокачественные новообразования;
- применение психотропных веществ и гормональных препаратов;
- наследственная предрасположенность.
Диагностика заболевания
Постановка грамотного диагноза основана на:
1. Клиническом осмотре пациента квалифицированными специалистами – ревматологами, неврологами, кардиологами.
2. Итоговых данных инструментальных исследований:
- Эхо-КГ;
- ультразвуковой допплерографии сосудов.
- общеклинического и биохимических анализов крови;
- анти-глобулиновой реакции Кумбса, позволяющей определить неполные антиэритроцитарные антитела;
- коагулограммы;
- пробы Вассермана;
- изучения антинуклеарного и ревматоидного факторов;
- серологического скрининга – выявления аутоиммунных антител к дифосфатидил-глицеролу (кардиолипину) и волчаночного антикоагулянта;
- молекулярно-биологических тестов, которые позволяет обнаружить генетические мутации, ассоциированные с АФС.
Лечение
Основная цель лечебных мероприятий – предотвратить тромбоэмболические осложнения. С этой целью пациенту рекомендуют:
- ограничить физическую активность;
- отказаться от занятий опасным спортом;
- не принимать гормональные контрацептивы;
- при планировании рождения ребенка проконсультироваться у квалифицированного акушер-гинеколога.