Антифосфолипидный синдром

Усова Светлана Кирилловна
Усова Светлана Кирилловна Гастроэнтеролог, Врач высшей категории,
Паразитолог

Антифосфолипидный синдром является наиболее актуальной мульти-дисциплинарной проблемой современной медицины. Данный патологический процесс рассматривается практикующими специалистами как уникальная модель аутоиммунной не воспалительной тромботической васкулопатии, характеризующейся наличием цереброваскулярных нарушений и распространенного сетчатого ливедо.

Классификация антифосфолипидного синдрома



Учитывая этиологическое происхождение и течение патологического процесса различают следующие формы комплекса нарушений, которые вызваны аутоиммунной реакцией к компонентам клеточных мембран:
  • Первичную – ассоциированные с АФС заболевания отсутствуют.
  • Вторичную – недуг связан с другими аутоиммунными патологиями.
  • Катастрофическую - генерализованную тромботическую окклюзию сосудов внутренних органов.
  • АФЛ-негативную – характеризующуюся наличием клинических признаков и отсутствием классических серологических маркеров.

Симптомы заболевания


Проявления антифосфолипидного синдрома разнообразны – это обусловлено поражением сосудов различной локализации и калибра (капилляров, крупных вен и артерий). Типичными клиническими признаками АФС считаются:
  • тромбозы глубоких и поверхностных сосудов;
  • закупорка тромбами легочной артерии;
  • обструкция печеночных вен;
  • недостаточность функции надпочечниковых желез;
  • тромбоз церебральных сосудов, который приводит к нарушению мозгового кровообращения и повреждению тканей мозга;
  • мигрень;
  • судороги;
  • нейро-сенсорная тугоухость;
  • психические расстройства;
  • снижение численности тромбоцитов;
  • воспаление спинного мозга;
  • внутрисердечный тромбоз;
  • артериальная гипертензия;
  • внутренние кровотечения;
  • гестоз;
  • фето-плацентарная недостаточность;
  • инфаркт селезенки;
  • деменция.

Причины антифосфолипидного синдрома


Этиология иммунопатологической реакции, которая приводит к выработке специфических антител, направленных на уничтожение фосфолипидных структур, неизвестна. На сегодняшний день изучены только провоцирующие это явление факторы:
  • инфекционные процессы;
  • другие аутоиммунные патологии;
  • злокачественные новообразования;
  • применение психотропных веществ и гормональных препаратов;
  • наследственная предрасположенность.

Диагностика заболевания

Постановка грамотного диагноза основана на:

1. Клиническом осмотре пациента квалифицированными специалистами – ревматологами, неврологами, кардиологами.

2. Итоговых данных инструментальных исследований:

  • Эхо-КГ;
  • ультразвуковой допплерографии сосудов.
3. Результатах лабораторного обследования:
  • общеклинического и биохимических анализов крови;
  • анти-глобулиновой реакции Кумбса, позволяющей определить неполные антиэритроцитарные антитела;
  • коагулограммы;
  • пробы Вассермана;
  • изучения антинуклеарного и ревматоидного факторов;
  • серологического скрининга – выявления аутоиммунных антител к дифосфатидил-глицеролу (кардиолипину) и волчаночного антикоагулянта;
  • молекулярно-биологических тестов, которые позволяет обнаружить генетические мутации, ассоциированные с АФС.

Лечение


Основная цель лечебных мероприятий – предотвратить тромбоэмболические осложнения. С этой целью пациенту рекомендуют:
  • ограничить физическую активность;
  • отказаться от занятий опасным спортом;
  • не принимать гормональные контрацептивы;
  • при планировании рождения ребенка проконсультироваться у квалифицированного акушер-гинеколога.
Медикаментозное лечение АФС основано на длительном применении прямых (Надропарина, Гепарина, Эноксапарина) и непрямых (Варфарина) антикоагулянтов; препаратов, которые препятствуют тромбообразованию (Дипиридамола, Ацетилсалициловой кислоты, Пентоксифиллина).