Антифосфолипидный синдром

Антифосфолипидный синдром является наиболее актуальной мульти-дисциплинарной проблемой современной медицины. Данный патологический процесс рассматривается практикующими специалистами как уникальная модель аутоиммунной не воспалительной тромботической васкулопатии, характеризующейся наличием цереброваскулярных нарушений и распространенного сетчатого ливедо.

Учитывая этиологическое происхождение и течение патологического процесса различают следующие формы комплекса нарушений, которые вызваны аутоиммунной реакцией к компонентам клеточных мембран:

• Первичную – ассоциированные с АФС заболевания отсутствуют.
• Вторичную – недуг связан с другими аутоиммунными патологиями.
• Катастрофическую - генерализованную тромботическую окклюзию сосудов внутренних органов.
• АФЛ-негативную – характеризующуюся наличием клинических признаков и отсутствием классических серологических маркеров.

Проявления антифосфолипидного синдрома разнообразны – это обусловлено поражением сосудов различной локализации и калибра (капилляров, крупных вен и артерий). Типичными клиническими признаками АФС считаются:

• тромбозы глубоких и поверхностных сосудов;
• закупорка тромбами легочной артерии;
• обструкция печеночных вен;
• недостаточность функции надпочечниковых желез;
• тромбоз церебральных сосудов, который приводит к нарушению мозгового кровообращения и повреждению тканей мозга;
• мигрень;
• судороги;
• нейро-сенсорная тугоухость;
• психические расстройства;
• снижение численности тромбоцитов;
• воспаление спинного мозга;
• внутрисердечный тромбоз;
• артериальная гипертензия;
• внутренние кровотечения;
• гестоз;
• фето-плацентарная недостаточность;
• инфаркт селезенки;
• деменция.

Этиология иммунопатологической реакции, которая приводит к выработке специфических антител, направленных на уничтожение фосфолипидных структур, неизвестна. На сегодняшний день изучены только провоцирующие это явление факторы:

• инфекционные процессы;
• другие аутоиммунные патологии;
• злокачественные новообразования;
• применение психотропных веществ и гормональных препаратов;
• наследственная предрасположенность.

Постановка грамотного диагноза основана на:

1. Клиническом осмотре пациента квалифицированными специалистами – ревматологами, неврологами, кардиологами.

2. Итоговых данных инструментальных исследований:

• Эхо-КГ;
• ультразвуковой допплерографии сосудов.

3. Результатах лабораторного обследования:

• общеклинического и биохимических анализов крови;
• анти-глобулиновой реакции Кумбса, позволяющей определить неполные антиэритроцитарные антитела;
• коагулограммы;
• пробы Вассермана;
• изучения антинуклеарного и ревматоидного факторов;
• серологического скрининга – выявления аутоиммунных антител к дифосфатидил-глицеролу (кардиолипину) и волчаночного антикоагулянта;
• молекулярно-биологических тестов, которые позволяет обнаружить генетические мутации, ассоциированные с АФС.

Основная цель лечебных мероприятий – предотвратить тромбоэмболические осложнения. С этой целью пациенту рекомендуют:

• ограничить физическую активность;
• отказаться от занятий опасным спортом;
• не принимать гормональные контрацептивы;
• при планировании рождения ребенка проконсультироваться у квалифицированного акушер-гинеколога.

Медикаментозное лечение АФС основано на длительном применении прямых (Надропарина, Гепарина, Эноксапарина) и непрямых (Варфарина) антикоагулянтов; препаратов, которые препятствуют тромбообразованию (Дипиридамола, Ацетилсалициловой кислоты, Пентоксифиллина).