Полицитемией (эритроцитоз, эритремия) называется болезнь из подгруппы хронических лейкозов, которые характеризуются сверхвыработкой клеток крови, атипичным увеличением объема циркулирующей крови, спленомегалией. Диагностируется недуг чаще у мужчин в возрасте от 50 до 60 лет.

Виды полицитемии

Различают два вида полицитемии:

истинная;
относительная.

Относительная полицитемия формируется на фоне нормального содержания эритроцитов и снижения общего объема плазмы. Выделяют стрессовую относительную полицитемию, которая развивается в результате нездорового образа жизни, постоянных стрессов, и ложную, при которой показатели крови не превышают норму.

В зависимости от происхождения истинная эритремия бывает первичной и вторичной. Первичная представляет собой самостоятельный недуг, основой которого является поражение кроветворного миелоидного ростка из-за формирования новообразований. Вторичная форма формируется из-за повышения активности эритропоэтина.

Истинная полицитемия развивается в несколько стадий:

бессимптомная, нарушения кроветворения нарастают в течение 3-5 лет без проявления симптомов.
развернутая со злокачественным влиянием на селезенку либо без него. Длится около 15-20 лет.
тяжелая, которая сопровождается анемией, формированием злокачественных опухолей внутренних органов, крови.

Причины развития эритроцитоза

Заболевание развивается в результате мутационных изменений, происходящих в полипотентной стволовой гемопоэтической клетке. Эта патология проявляется присутствием 2-х видов клеток-предшественников, одни из которых являются автономными, то есть процесс их деления не контролируется эритропоэтином, другие — эритропоэтинассоциированные.

Первичная полицитемия также провоцируется онкообразованиями в области костного мозга, воздействием гипоксии на эритроциты. Также в развитии этой формы недуга отслеживается генетический фактор, поэтому часто диагностируется у близких родственников.

Вторичная полицитемия развивается из-за обструктивной болезни легких, гипертензии легких, хронической сердечной недостаточности, дефицита кислорода.

Симптоматическая картина

Полицитемия развивается на протяжении длительного времени, а обнаруживается, как правило, при проведении анализа крови. Наиболее ранними проявлениями заболевания являются шум в ушах, приступы головокружения, заметное ухудшение зрения, ощущение зябкости, нарушение сна в виде бессонницы либо сонливости.

Специфическим симптомом эритроцитоза является плеторический синдром, который спровоцирован панцитозом и атипичным возрастанием объема крови, и проявляется:

телеангиэктазией;
вишнево-красным окрашиванием кожи, слизистых оболочек;
цианозом мягкого неба.

Помимо этого, больной может жаловаться на сильный кожный зуд, ощущение жжения в кончиках пальцев и их покраснение. По мере прогрессирования недуга появляются приступы мигрени, боль в суставах и костях, повышение артериального давления, кровоточивость десен, самопроизвольное появление гематом, нарастают признаки уратового диатеза с обострением подагры и мочекаменной болезни.

Возможные осложнения

В результате микротромбозов, нарушения процессов клеточного питания кожи из-за полицитемии появляются трофические язвы, которые плохо поддаются лечению. Также возрастает риск формирования язвенной болезни желудка и/или 12-перстной кишки. Однако чаще всего течение заболевания осложняется сосудистыми тромбозами глубоких вен, портальных вен, коронарных артерий, что может спровоцировать ишемический инсульт, инфаркт миокарда.

У больных эритроцитозом возрастает вероятность развития геморрагического синдрома, который проявляется спонтанными кровотечениями любой локализации.

Методы лабораторной диагностики

Полицитемия обнаруживается, как правило, при проведении клинического анализа крови, в котором отображается повышенное количество эритроцитов (6,5-7,5*1012/л) и лейкоцитов (более 12*109/л), тромбоцитов (больше 400*109/л), гемоглобин повышен (от 180 и выше г/л). При этом морфология эритроцитов не изменяется.

Исследование костного мозга проводится посредством трепанобиопсии. В результатах гистологического исследования образца обнаруживается панмиелоз на ранней стадии, то есть гиперплазия всех отростков кроветворения, а при развитии патологии — вторичный миелофиброз.

Для предупреждения формирования осложнений рекомендуется клиническое исследование мочи, анализ крови с печеночными пробами.

Лечение

Терапия полицитемии начинается с эксфузии крови. Объем удаленной крови восполняется физиологическими растворами. Также для этих целей может применяться эритроцитаферез с удалением исключительно эритроцитарной массы. При развитии осложнений возможно назначение цитостатиков, гепарина, дипиридамола.