Присоединяйтесь ко мне в соц.сетях

Полицитемия

Алексеев Андрей Викторович
Алексеев Андрей Викторович Врач клинической лабораторной диагностики,

Полицитемией (эритроцитоз, эритремия) называется болезнь из подгруппы хронических лейкозов, которые характеризуются сверхвыработкой клеток крови, атипичным увеличением объема циркулирующей крови, спленомегалией. Диагностируется недуг чаще у мужчин в возрасте от 50 до 60 лет.

Виды полицитемии


Полицитемия
Различают два вида полицитемии:
  • истинная;
  • относительная.
Относительная полицитемия формируется на фоне нормального содержания эритроцитов и снижения общего объема плазмы. Выделяют стрессовую относительную полицитемию, которая развивается в результате нездорового образа жизни, постоянных стрессов, и ложную, при которой показатели крови не превышают норму.

В зависимости от происхождения истинная эритремия бывает первичной и вторичной. Первичная представляет собой самостоятельный недуг, основой которого является поражение кроветворного миелоидного ростка из-за формирования новообразований. Вторичная форма формируется из-за повышения активности эритропоэтина.

Истинная полицитемия развивается в несколько стадий:
  • бессимптомная, нарушения кроветворения нарастают в течение 3-5 лет без проявления симптомов.
  • развернутая со злокачественным влиянием на селезенку либо без него. Длится около 15-20 лет.
  • тяжелая, которая сопровождается анемией, формированием злокачественных опухолей внутренних органов, крови.

Причины развития эритроцитоза


Заболевание развивается в результате мутационных изменений, происходящих в полипотентной стволовой гемопоэтической клетке. Эта патология проявляется присутствием 2-х видов клеток-предшественников, одни из которых являются автономными, то есть процесс их деления не контролируется эритропоэтином, другие — эритропоэтинассоциированные.

Первичная полицитемия также провоцируется онкообразованиями в области костного мозга, воздействием гипоксии на эритроциты. Также в развитии этой формы недуга отслеживается генетический фактор, поэтому часто диагностируется у близких родственников.

Вторичная  полицитемия развивается из-за обструктивной болезни легких, гипертензии легких, хронической сердечной недостаточности, дефицита кислорода.

Симптоматическая картина


Симптомы эритроцитоза
Полицитемия развивается на протяжении длительного времени, а обнаруживается, как правило, при проведении анализа крови. Наиболее ранними проявлениями заболевания являются шум в ушах, приступы головокружения, заметное ухудшение зрения, ощущение зябкости, нарушение сна в виде бессонницы либо сонливости.

Специфическим симптомом эритроцитоза является плеторический синдром, который спровоцирован панцитозом и атипичным возрастанием объема крови, и проявляется:
  • телеангиэктазией;
  • вишнево-красным окрашиванием кожи, слизистых оболочек;
  • цианозом мягкого неба.
Помимо этого, больной может жаловаться на сильный кожный зуд, ощущение жжения в кончиках пальцев и их покраснение. По мере прогрессирования недуга появляются приступы мигрени, боль в суставах и костях, повышение артериального давления, кровоточивость десен, самопроизвольное появление гематом, нарастают признаки уратового диатеза с обострением подагры и мочекаменной болезни.

Возможные осложнения


В результате микротромбозов, нарушения процессов клеточного питания кожи из-за полицитемии появляются трофические язвы, которые плохо поддаются лечению. Также возрастает риск формирования язвенной болезни желудка и/или 12-перстной кишки. Однако чаще всего течение заболевания осложняется сосудистыми тромбозами глубоких вен, портальных вен, коронарных артерий, что может спровоцировать ишемический инсульт, инфаркт миокарда.

У больных эритроцитозом возрастает вероятность развития геморрагического синдрома, который проявляется спонтанными кровотечениями любой локализации.


Методы лабораторной диагностики


Анализ крови

Полицитемия обнаруживается, как правило, при проведении клинического анализа крови, в котором отображается повышенное количество эритроцитов (6,5-7,5*1012/л) и лейкоцитов (более 12*109/л), тромбоцитов (больше 400*109/л), гемоглобин повышен (от 180 и выше г/л). При этом морфология эритроцитов не изменяется.

Исследование костного мозга проводится посредством трепанобиопсии. В результатах гистологического исследования образца обнаруживается панмиелоз на ранней стадии, то есть гиперплазия всех отростков кроветворения, а при развитии патологии — вторичный миелофиброз.

Для предупреждения формирования осложнений рекомендуется клиническое исследование мочи, анализ крови с печеночными пробами.

Лечение


Терапия полицитемии начинается с эксфузии крови. Объем удаленной крови восполняется физиологическими растворами. Также для этих целей может применяться эритроцитаферез с удалением исключительно эритроцитарной массы. При развитии осложнений возможно назначение цитостатиков, гепарина, дипиридамола.