Расшифровка пигментного обмена

Показатели пигментного обмена

Совокупность различных сложных преобразований окрашенных соединений в человеческом организме называется пигментным обменом. Хорошо известным примером пигментов является белок гемоглобин. Буферной стадией его обмена является формирование жёлтого пигмента билирубина, преобразования которого преимущественно протекают в печени.

Так как в этом органе осуществляется его соединение с одноосновной глюкуроновой кислотой, связанный билирубин получил название конъюгированного (прямого), а его свободная форма – неконъюгированного (непрямого). Именно в таком соотношении (> 97 % связанного, около 3 % – свободного) происходит поступление в тонкую кишку и жёлчь пигмента билирубина из печени, где наблюдаются его последующие преобразования.

Состояние, при котором отмечается повышение в крови концентрации билирубина, называется гипербилирубинемией. Данная патология может возникать на фоне формирования значительного количества пигмента, в сравнении с тем объёмом, который здоровая печень не способна экскретировать, а также при нарушениях анатомической целостности печени, приводящих к изменению выделения пигмента в стандартном количестве, и в результате «блокады» жёлчных путей печени, создающих преграды для его выведения.

В каждом из этих случаев происходит накопление билирубина в плазме. Достигнув определённого титра, пигмент проникает в ткани, изменяя их оттенок на жёлтый. Такое состояние принято называть желтухой.

Классификация гипербилирубинемии на связанную и свободную формы зависит от преобладающего в плазме типа пигмента (прямого, непрямого).

Наиболее распространённое распределение в медицинской практике получила типология желтух на надпечёночную (гемолитическую), подпечёночную (механическую, обтурационную) и печёночную (паренхиматозную). Надпечёночная и печёночная разновидности желтухи являются следствием неконъюгированной гипербилирубинемии, а механическая – конъюгированной гипербилирубинемии.

Что позволяет выявить анализ пигментного обмена?

Определение в сыворотке уровня билирубина, а также разнообразных его типов способствует:

• обнаружению в крови повышенного количества билирубина в ситуациях, когда во время визуального осмотра пациента желтуха не обнаруживается либо когда врач считает сомнительным её наличие;
• выявлению различных типов желтух;
• установлению причин желтушности кожи при нормальных показателях билирубина в плазме;
• объективному анализу степени тяжести билирубинемии;
• наблюдению за прогрессированием болезней, вызванных нарушением пигментного обмена, посредством неоднократных обследований.

Что оценивает анализ?

В процессе проведения лабораторной диагностики лаборант вычисляет концентрацию 2-х главных критериев:

1. Связанного (прямого) билирубина, который продуцируется из свободной формы соединения при взаимодействии его с глюкуроновой кислотой. На основании количества этой разновидности пигмента врачи могут дать заключение относительно работы печени и жёлчных путей, и установить причины возникновения такой патологии как желтуха. Увеличение в крови концентрации билирубина встречается при дискинезии жёлчевыводящих путей, гепатите и ряде заболеваний печени. Активная экскреция в кровь приводит к изменению оттенка склер глаз, пигментации кожи (они становятся жёлтого цвета) и потемнению мочи.
2. Непрямого (общего) билирубина, который является продуктом расщепления железосодержащего белка гемоглобина, кислородосвязывающего белка мышц сердца и скелетных мышц миоглобина и гемопротеинов. Он формируется в клетках селезёнки и печени и считается основным элементом жёлчи.

Выявление высоких титров билирубина может свидетельствовать о следующих патологиях:

1. Злокачественных образованиях печени.
2. Дефиците цианокобаламина (витамина В12).
3. Синдроме Жильбера (негемолитической врождённой желтухе).
4. Первичном билиарном циррозе.
5. Отравлении.
6. Гепатите.
7. Образовании микролитов в жёлчном пузыре.

Уточнение любого диагноза требует заключений вспомогательных обследований.

Как подготовиться к анализу?

Накануне сдачи анализа на параметры метаболизма билирубина (пигментный обмен), больной должен пройти простую подготовку. Забор крови на исследование осуществляется из вены рано утром натощак. Последний приём еды не должен быть позже восьми часов перед планируемым обследованием. За несколько суток до манипуляции пациенту следует исключить спортивные тренировки, физический труд, курение, употребление алкоголя и жирной еды. Соблюдение рекомендуемых правил подготовки позволит исключить получение ложных показателей и сделать диагностику максимально достоверной и точной.

Расшифровка основных показателей пигментного обмена

Общий билирубин является расчётной величиной. 

Нормативные значения концентрации прямого и непрямого (общего, связанного) билирубина в крови для детей и взрослых составляют:

 Причины роста титра непрямого билирубина

1. В основном на фоне повышения в крови общего билирубина (при диагностировании синдрома Жильбера, связанного с чрезмерным распадом эритроцитов (гемолизом) либо изменении сцепления и захвата свободной формы жёлтого фермента печенью) могут выявляться следующие заболевания:

• заражение крови;
• геморрагия в тканях;
• мегалобластная анемия;
• гемотрансфузионная реакция;
• средиземноморская анемия (талассемия);
• малярия;
• S-гемоглобинопатия;
• конституциональная гипербилирубинемия;
• аутоиммунный распад эритроцитов;
• сердечный приступ;
• геморрагический лёгочный инфаркт;
• патология Минковского-Шоффара;
• гемотрансфузия несовместимой крови;
• гемолитическая анемия;
• наследственная гипербилирубинемия, которой свойственны сильные поражения ЦНС и желтуха;
• эмбриональный гемопоэз.

2. За счёт связанного билирубина (конъюгированной гипербилирубинемии, вызванной билиарной обструкцией либо патологическим изменением секреции печенью прямого билирубина) у пациентов обнаруживаться:

• патология наличия в жёлчных путях камней;
• холелитиаз;
• беременность;
• пигментный гепатоз;
• билиарная атрезия;
• стеатоз;
• склерозирующий холангит;
• гипербилирубинемия роторного типа;
• вирусное воспаление тканей печени;
• карцинома головки поджелудочной;
• первичный билиарный холангит.

3. Посредством общего и связанного билирубина (печёночной желтухи, для которой характерны нарушение захвата жёлчного пигмента и секреция жёлчи) удаётся диагностировать:

• цирроз печени;
• доброкачественный лимфобластоз (болезнь Филатова);
• гнойные поражения печени;
• патологию жировой печени;
• гепатиты токсической, вирусной этиологии;
• поражения печени гельминтами;
• большие злокачественные образования печени с метастазами.

На достоверности результатов диагностики могут сказываться:

• внутривенная инфузия контрастного вещества за сутки до проведения анализа (получение ложных результатов);
• продолжительное недоедание, усиленные тренировки, тяжёлый физический труд (провоцируют рост концентрации билирубина в плазме);
• ниацин и противовирусный препарат «Атазанавир» (повышают количество общего билирубина);
• медикаментозные средства, увеличивающие титр непрямого билирубина (Allopurinol, Methyldopa, Phenazopyridine, Retinolum, Acidum ascorbinicum, Levodopa, Chinidinum, Codeinum, Meperidine, Chlorpropamidum, Dextranum, Morphine, Azathioprine, Epinephrinum, Isoproterenol, Rifampin, Theophylline, Methotrexatum, Streptomycinum, Tyrosine, противомалярийные средства, обратимые селективные ингибиторы МАО, противозачаточные таблетки, анаболико-андрогенные стероиды, мочегонные препараты, холиномиметики, фенотиазиновые нейролептики);
• препараты, понижающие количество непрямого билирубина (Valproic acid, белок протеин, Ursodiol, Chlorinum, Penicillina, Amikacin, карбамид, гуаранин, салицилаты, метилкарбинол, Natrii citras, антиконвульсанты, barbiturate, стрептоциды, противовоспалительные средства).

ВАЖНО! У младенцев 1-го месяца жизни общий билирубин способен вызывать нейротоксичность. У взрослых, подростков и детей средней и старшей возрастной категории прочную защиту против непрямого билирубина обеспечивает гематоэнцефалический барьер.

Даже незначительное увеличение концентрации билирубина нуждается в выяснении причин и дополнительной диагностике.

Уровень повышения титров билирубина в ряде случаев не зависит от степени тяжести патологии.